Phẫu thuật chuyển vị trí động mạch một thì ở bệnh nhân đảo gốc động mạch với vách liên thất nguyên vẹn đến muộn: Khi nào là quá muộn?

Tác giả: Akshay Kumar Bisoi*, Pranav Sharma, Sandeep Chauhan, Srikrishna Modugula Reddy, Shambhunath Das, Anita Saxena, Shyam Sunder Kothari

Trung tâm tim-lồng ngưc, Viện khoa học y học Ấn Độ, New Delhi, Ấn Độ

 

Tóm tắt. Mục tiêu nghiên cứu: Phẫu thuật bệnh đảo gốc động mạch với vách liên thất nguyên vẹn (d-transposition of great arteries and intact ventricular septum - dTGA IVS) ở bệnh nhân trên 2 tuần tuổi vẫn còn là vấn đề tranh cãi. Một vài nghiên cứu đã chỉ ra kết quả tốt của phẫu thuật chuyển vị trí động mạch một thì (primary arterial switch operation - ASO) được thực hiện trên nhóm bệnh nhân này. Mục đích của nghiên cứu ngày là đánh giá kết quả phẫu thuật ASO trên những trẻ có bệnh dTGA IVS trên 6 tuần tuổi.

Phương pháp. Chúng tôi nghiên cứu bệnh án của các bệnh nhân dTGA IVS trên 6 tuần tuổi được phẫu thuật ASO từ tháng 1/2003 đến tháng 6/2009. Hình thái của tâm thất trái và sự di động của vách liên thất trên siêu âm qua thành ngực được sử dụng để đánh giá tình trạng của tâm thất trái trước phẫu thuật.

Kết quả. 55 bệnh nhi ( từ 42 ngày tuổi đến 9 tuổi) với chẩn đoán dTGA IVS được phẫu thuật ASO. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình 94.7 ± 21.3 phút, thời gian cặp động mạch chủ trung bình 53.2 ± 8.1 phút. Bảy bệnh nhi (13%) tử vong trong quá trình nằm viện. Những bệnh nhân có suy thoái tâm thất trái nặng (banana-shaped left ventricular geometry -tâm thất trái hình quả chuối) đã được phẫu thuật và tích hợp ECMO vào hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể (ECMO-CPB) để huấn luyện lại thất trái. Những bệnh nhân này đòi hỏi thời gian thở máy và dùng trợ tim sau phẫu thuật dài hơn. Sự hồi phục của tâm thất trái từ 1 đến 6 tuần (phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhi khi phẫu thuật).

Kết luận. Kết quả phẫu thuật ASO ở bệnh nhi dTGA IVS trên 6 tuần tuổi là có thể chấp nhận được. Tuy nhiên, việc cần thiết sử dụng ECMO ở những bệnh nhi lớn tuổi hơn có thể hạn chế mở rộng phẫu thuật này.

 

1.Giới thiệu.  Phẫu thuật ASO là một phương pháp được lựa chọn để điều trị cho các bệnh nhi dTGA IVS dưới 2 tuần tuổi (1). Mặc dù phẫu thuật chuyển vị trí tầng nhĩ là lựa chọn được khuyến nghị cho những bệnh nhân trên 2 tuần tuổi nhưng cho tới ngày nay phẫu thuật dTGA IVS cho những bệnh nhân này vẫn còn là vấn đề tranh cãi. Vấn đề còn băn khoăn là sự suy thoái của khối cơ thất trái làm cho tâm thất trái không có khả năng đáp ứng được sự tăng tải cấp tính trong tưới máu tuần hoàn hệ thống sau phẫu thuật ASO. Vấn đề này đã hạn chế các phẫu thuật viên quyết định phẫu thuật ASO cho những bệnh nhi lớn tuổi hơn (2).

Nhận thức được ưu điểm của phẫu thuật  chuyển vị trí động mạch, các bác sĩ đã tiến hành phẫu thuật- dTGA IVS theo phương pháp hai thì cho những bệnh nhi lớn tuổi hơn trong những năm đầu đời (3). Sau này, phẫu thuật đó được cải tiến bằng cách giảm thời gian giữa hai thì phẫu thuật xuống còn 1 tuần và có xu hướng sử dụng cho những bệnh nhân ở giai đoạn ngoài sơ sinh (4). So sánh với phẫu thuật ASO, theo dõi lâu dài của phẫu thuật hai thì đã bộc lộ tình trạng suy chức năng tâm thu thất trái (5), hở van động mạch chủ (6) và hẹp đường ra thất phải (7).

Ở những bệnh nhân dưới 6 tuần tuổi, chúng tôi nhận thấy phẫu thuật ASO là một lựa chọn tốt hơn phẫu thuật chuyển vị trí động mạch hai thì nhanh (8). Những nghiên cứu tương tự từ các trung tâm khác cho thấy kết quả khả quan của phẫu thuật ASO ở những trẻ trên 3 tuần tuổi (1). Nhiều bệnh nhi trong số này đến từ khắp Ấn Độ và những nước lân cận đã được đưa đến trung tâm của chúng tôi để phẫu thuật ASO khi đã muộn so với những khuyến cáo về tuổi cho loại phẫu thuật này. Để mở rộng phạm vi lợi ích của phẫu thuật ASO, chúng tôi sử dụng phẫu thuật này cho những bệnh nhi lớn tuổi, đặc biệt là những bệnh nhân trên 6 tuần tuổi từ tháng 1/2003. Nghiên cứu này báo cáo kết quả từ kinh nghiệm hiện tại của chúng tôi đối với nhóm bệnh nhân này. Chúng tôi khảo sát tỷ lệ suy thất trái sau phẫu thuật và mối quan hệ của tình trạng này với tuổi phẫu thuật của bệnh nhân. Kết quả này cho chúng tôi thấy những điểm sáng mới trong điều trị những bệnh nhân trên 6 tuần tuổi với dTGA IVS

2.Phương pháp.

Nghiên cứu này tuân thủ những nguyên tắc của tuyên ngôn Helsinki. Nghiên cứu được thực hiện ở khoa Phẫu thuật tim mạch lồng ngực của Viện khoa học y học, New delhi, Ấn Độ, sau khi được Hội đồng đạo đức  trong các nghiên cứu có sử dụng con người phê duyệt và có văn bản chấp thuận của cha mẹ /người giám hộ bệnh nhi.

Chúng tôi phân tích hồi cứu hồ sơ lâm sàng của 55 bệnh nhân dTGA IVS trên 6 tuần tuổi được phẫu thuật ASO tại trung tâm của chúng tôi từ tháng 1 /2003 đến tháng 6 /2009. Những bệnh nhi dTGA IVS  có cửa sổ phế chủ và hẹp đường ra thất trái cố định đã được loại trừ. Kỹ thuật phẫu thuật thực hiện trên các bệnh nhân là thống nhất theo một protocol phẫu thuật.

Trước phẫu thuật, các bệnh nhi được nhập khoa tim mạch nhi để đánh giá trước mổ và ổn định bệnh nhân. Siêu âm tim qua thành ngực được thực hiện kỹ lưỡng, quan tâm đặc biệt tới hình thái tâm thất trái (đường kính, hình dạng và độ dày thành thất), sự di động của vách liên thất, hình thái động mạch vành, giải phẫu quai động mạch chủ, kích thước ống động mạch và hẹp đường ra thất trái (nếu có), siêu âm tim được thực hiện bằng máy iE 33 PHILIPS (Bothel, WA, USA). Mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng (Balloon atrial septostomy (BAS)) được chỉ định trong tình huống cấp cứu ở những bệnh nhân có ống động mạch bị đóng, trộn máu không phù hợp gây hạ oxy máu.

Kỹ thuật gây mê và phẫu thuật chuẩn bao gồm các chiến lược tuần hoàn ngoài cơ thể và bảo vệ cơ tim được sử dụng ở tất cả các bệnh nhi. Các bệnh nhi trong nghiên cứu của chung tôi  được phẫu thuật ASO với tuần hoàn ngoài cơ thể hạ thân nhiệt trung bình. Phenoxybenzamine (1 – 2mg/kg) tiêm tĩnh mạch chậm trước khi đặt cannule động mạch chủ.

Ở những bệnh nhi có tâm thất trái suy thoái hoặc ranh giới được sử dụng ECMO (extracorporeal membrane oxyge- nation (ECMO)). Thời kỳ đầu, chúng tôi sử dụng ECMO tại khoa hồi sức tích cực (ICU) khi bệnh nhân suy sụp tuần hoàn, tuy nhiên cách làm này dẫn tới việc hồi sức muộn. Vì vậy, ECMO được chuẩn bị trước phẫu thuật, chúng tôi bắt đầu sử dụng  tích hợp vào hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể  (integrated extracorporeal membrane oxygenator—cardio- pulmonary bypass -ECMO – CPB)) như được mô tả trong hình 1 và 2. Chúng tôi chuyển bệnh nhi về phòng hồi sức tích cực với hệ thống ECMO đã tích hợp và khởi động khi cần. Bệnh nhi được rút bỏ cannule ECMO khi ổn định trong 12-24h. Sự cải tiến này của chúng tôi đã làm giảm rõ rệt chi phí, sự căng thẳng khi thiết lập ECMO trong tình trạng nặng và giảm đáng kể nhiễm khuẩn. Sự hiểu biết sâu sắc hơn về hồi sức sau phẫu thuật và sự sử dụng rộng rãi phenoxybenzamine đã làm cho ECMO trở thành một công cụ hỗ trợ tối ưu.

Hồi sức chuẩn sau phẫu thuật bao gồm thở máy, an thần, giãn cơ trong vòng 24 – 36h, phòng ngừa quá tải dịch, sử dụng aprotinin trong 4h đầu, cho ăn qua ống thông Ryle sau  4-6h, sử dụng rộng rãi thuốc giãn mạch đặc biệt là truyền tĩnh mạch phenoxybenzamine mỗi 08h liều 0.3-0.5mg/kg với mục đích giảm tối đa hậu gánh cho thất trái, thuốc trợ tim ưu tiên dùng dopamine, dobutamin và adrenalin khi cần.

Bất kỳ sự tăng áp lực nhĩ trái đáng kể nào (trên 10mmHg) trong qúa trình giảm hỗ trợ đều được dùng lại giãn cơ và chờ đợi thêm 24h trước khi thực hiện lại. Hỗ trợ ECMO được sử dụng nếu những phương pháp thông thường thất bại. Sau phẫu thuật,  bệnh nhi được uống thuốc giãn mạch phenoxybenzamine hoặc captopril và uống thuốc lợi tiểu trong khoảng 6 tuần đến 3 tháng.

2.1.      Phân tích số liệu

Phân tích số liệu được thực hiện bằng phần mền STATA 9.0. Số liệu được biểu diễn bằng giá trị trung bình, độ lệch chuẩn và các biến rời rạc được biểu hiện bằng tỷ lệ phần trăm. Phân tích biến định tính sử dụng test Chi square và Fischer, dữ liệu định lượng sử dụng T test không ghép cặp và test Mann Whitney.

3.         Kết quả

Từ tháng 1/2003 đến tháng 6/2009, 55 trẻ dTGA IVS trên 6 tuần tuổi được phẫn thuật ASO. Trong số 55 trẻ, có 45 trẻ trai ( 82%). Tuổi trung bình là 60 ngày (42 ngày đến 3000 ngày). Những đặc điểm lâm sàng và nhân khẩu trước phẫu thuật, trong phẫu thuật và sau phẫu thuật được tổng hợp trong bảng 1 và bảng 2. Tỷ lệ nhiễm trùng đường hô hấp trước phẫu thuật cao. 14 trẻ (25%) có nhiễm trùng đường hô hấp dưới biểu hiện với triệu chứng lâm sàng, X quang phổi hoặc tăng CRP.

8 bệnh nhi có hẹp đường ra thất trái (chênh áp 10-40mmHg). Mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng được thực hiện ở 29 bệnh nhi (53%) có tình trạng bão hoà oxy thấp (<70%). Tất cả các bệnh nhi này được phẫu thuật vách trong vòng 2 tuần. Hai bệnh nhi 6 tháng tuổi có biểu hiện suy thoái thất trái được đặt stent ống động mạch. Những bệnh nhi này cho thấy sự cải thiện chức năng thất trái và sự di dộng vách liên thất trên hình ảnh siêu âm và được phẫu thuật trong vòng 1 tuần sau đặt stent ống động mạch. Sau phẫu thuật các bệnh nhân này hồi phục hoàn toàn.

Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình là 94.4±21.3 phút, thời gian cặp động mạch chủ trung bình là 53.2±8.1 phút. Những bệnh ni có biểu hiện của suy thoái thất trái trên siêu âm được tích hợp ECMO với tuần hoàn ngoài cơ thể trong quá trình phẫu thuật.

Trong số 15 bệnh nhi được tích hợp ECMO chỉ có 6 bệnh nhân cần tiếp tục sử dụng ECMO sau phẫu thuật, CPB được đặt thành công ngay trong phòng mổ. Có 7 bệnh nhi được kết nối ECMO sau mổ tại phòng hồi sức tích cực.

Cần phải có sự thận trọng đặc biệt khi ngừng máy thở cho những bệnh nhi có suy thoái thất trái. Có 5 bệnh nhân thất trái không thể thích nghi khi ngừng máy thở. Những bệnh nhi này cần thở máy thêm vài ngày. Tât cả bệnh nhi đã hồi phục trong vòng 1 tuần và được cai máy thở từ từ. Cai dần máy thở và thuốc trợ tim phụ thuộc vào đáp ứng về huyết động của bệnh nhi là vấn đề quan trọng trong  điều trị những bệnh nhi này.

Mặc dù độ tuổi lớn hơn , cân nặng thấp, thở máy kéo dài và nằm hồi sức dài ngày có liên quan tới tăng tỷ lệ tử vong,  trong khi đó tình trạng bão hòa oxy, thời gian cặp động mạch chủ hay thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể không liên quan đến tỷ lệ tử vong. Những bệnh nhi tử vong có thời gian sử dụng trợ tim dài hơn. Phải sử dụng ECMO liên quan tới tăng nguy cơ tử vong (bảng 3). Những bệnh nhân phải dùng ECMO cũng có thời gian thở máy dài hơn, cần hỗ trợ trợ tim và thời gian nằm tại phòng hồi sức tích cực dài hơn (bảng 4). Những bệnh nhi tích hợp ECMO từ phòng mổ có tỷ lệ sống cao hơn (12/15 (80%)) so với những bệnh nhân kết nối ECMO tại phòng hồi sức do suy sụp (4/7 (57%)) (bảng 2).

Những bệnh nhân có tâm thất trái hình quả chuối cần được thở máy và hỗ trợ trợ tim dài hơn. Thời gian nằm tại ICU và nằm viện của những bệnh nhi này cũng dài hơn (bảng 4).

Trong 55 trẻ, có 7 trẻ dTGA, IVS đã tử vong trong quá trình hậu phẫu tại viện (13%). Trong số này, có 2 trẻ tử vong do suy thất trái, 4 trẻ còn lại có nhiễm khuẩn huyết sau phẫu thuật, một trẻ có tổn thương động mạch vành trong phẫu thuật dẫn đến thiếu máu cơ tim. Cho đến năm 2006 chúng tôi đã phẫu thuật 15 bệnh nhi dTGA, IVS  trên 6 tuần tuổi, trong đó có 3 trẻ tử vong (20%). Sau 2006, chúng tôi phẫu thuật 40 bệnh nhân và tỷ lệ tử  vong là 10%. Sự cải thiện kết quả phẫu thuật là do tăng kinh nghiệm về kỹ thuật phẫu thuật và khả năng hồi sức sau phẫu thuật bao gồm việc tích hợp ECMO với tuần hoàn ngoài cơ thể trong phẫu thuật. Chi tiết 7 bệnh nhi tử vong trong nghiên cứu như sau:

Trường hợp 1: Trẻ có động mạch vành duy nhất xuất phát từ phần xa của động mạch chủ lên và đi xuyên vào trong cơ. Trong quá trình phẫu tích vách động mạch chủ - phổi có gây tổn thương phần trong cơ của động mạch vành gây thiếu máu cơ tim. Chúng tôi đã phẫu thuật bắc cầu động mạch vành trái nhưng không thể dừng được tuần hoàn ngoài cơ thể và bệnh nhân tử vong sau 72h ECMO. Trường hợp này cho thấy khó khăn trong việc cấp cứu bệnh nhân phẫu thuật ASO sau khi có  tổn thương động mạch vành.

Trường hợp 2 và 3: Cả hai bệnh nhi đều có rung thất dai dẳng sau về hồi sức 4-6h, có thể có suy cơ tim sớm và đều trải qua ép tim 20-30 phút trước khi kết nối được ECMO. Những trường hợp này cho thấy tầm quan trọng của việc sử dụng ECMO kịp thời và tích hợp ECMO vào hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể.

Trường hợp 4: Bệnh nhân được chuyển về hồi sức sau khi ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể và có tích hợp ECMO vào động mạch chủ và nhĩ phải (để mở xương ức). Bệnh nhân bắt đầu có triệu chứng của việc mất bù sau 6 tiếng phẫu thuật. ECMO được hỗ trợ ngay từ đầu. Trẻ được duy trì  ECMO trong 72h và ngừng thành công. Tuy nhiên, bệnh nhi tử vong sau phẫu thuật 03 tuần vì nhiễm khuẩn huyết và suy đa tạng. Nhiễm khuẩn huyết có thể do để mở xương ức và lưu canuyl động mạch chủ và nhĩ phải.

Nếu bệnh nhân được ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể và huyết động ổn định chúng tôi rút canuyl tại phòng mổ và chuyển bệnh nhân về hồi sức tích cực với ECMO vẫn sẵn sàng. ECMO có thể được bắt đầu bất kỳ lúc nào với các dụng cụ mở xương ức và đặt canuyl được chuẩn bị sẵn tại giường của người bệnh.

Nếu bệnh nhi có biểu hiện suy thất trái như nhịp tim nhanh không giải thích được, toan chuyển hóa, huyết áp dao động hoặc giảm và áp lực nhĩ trái tăng  chúng tôi lựa chọn hỗ trợ ECMO cho bệnh nhi. Chúng tôi giữ lựa chọn ECMO này ở ngưỡng thấp và cố gắng tránh những biến đổi về điện tim hoặc phân ly điện, cơ học khi dùng ECMO.

Kỹ thuật này, một mặt phòng ngừa được nhiễm trùng, mặt khác, có thời gian cần thiết để đặt ECMO, mở ngực,  đặt canuyl (thường là dưới 15 phút) để ECMO sẵn sàng sử dụng.

Trường hợp 5, 6, 7: Những bệnh nhi này tử vong do nhiễm khuẩn huyết và suy đa tạng sau 10, 16 và 21 ngày phẫu thuật. Các bệnh nhân đều phải nằm hồi sức dài ngày trước phẫu thuật do viêm phổi và nhiễm khuẩn huyết. Tất các các bệnh nhi đều có tăng CRP và được sủ dụng kháng sinh đường tĩnh mạch trước phẫu thuật.

3.1.      Theo dõi

Toàn bộ 48 bệnh nhi sống được theo dõi tại phòng khám ngoại trú sau phẫu thuật 1, 3 và 6 tháng và hằng năm. Khi tái khám, bệnh nhi được khám lâm sàng kỹ lưỡng và làm siêu âm tim. 100% bệnh nhân được theo dõi, thời gian theo dõi trung bình là 21.1±21.3 tháng (1-72 tháng). Hiện nay, các trẻ này hoàn toàn không có triệu chứng. Không có bệnh nhi nào có hẹp đường ra thất trái.

Vì không có bệnh nhi nào có biểu hiện thiếu máu vành nên chúng tôi không thực hiện chụp mạch vành cho các bệnh nhi trong thời gian theo dõi. Có 2 bệnh nhi hẹp trên van động mạch phổi mức độ nhẹ (4%). Ba bệnh nhi (5%) có hở van động mạch chủ không đáng kể sau 06 tháng. Sự hồi phục về hình thái của thất trái và kích thước thất trái sau 1-6 tháng (trung bình là một tháng rưỡi), tuổi phẫu thuật càng lớn thì thời gian hồi phục càng dài.

4.         Bàn luận

Quyết định phương thức phẫu thuật cho những bệnh nhân dTGA IVS ngoài 3-4 tuần tuổi vẫn còn là vấn đề tranh luận. Thông thường, những bệnh nhân này được quyết định chuyển vị trí tầng nhĩ, một phẫu thuật đã được chứng minh là ít triệt để so với phẫu thuật chuyển vị trí động mạch (2, 3). Những lựa chọn khác là thực hiện tập luyện thất trái sau đó phẫu thuật chuyển vị trí động mạch, những phẫu thuật này phát triển theo thời gian từ phẫu thuật hai giai đoạn sang phẫu thuật hai giai đoạn nhanh; nhưng nghiên cứu trước đây của chúng tôi đã cho thấy phẫu thuật chuyển vị trí động mạch một thì là một lựa chọn thay thế tốt hơn (8). Những tài liệu đã công bố cho thấy phẫu thuật ASO có phần tốt hơn phẫu thuật chuyển vị trí tầng nhĩ về thể lực, sức khỏe tâm thần kinh, sự tự tin và nhận thức chung. Chất lượng cuộc sống và tình trạng sức khỏe của trẻ sau 11-15 năm phẫu thuật đảo gốc động mạch là hoàn hảo khi so sánh với những dự liệu bình thường đã công bố và phẫu thuật ASO tốt hơn so với phẫu thuật sửa chữa tâm nhĩ (13).

Theo y văn kinh điển, độ dày thành sau thất trái và khối cơ thất trái được dùng để đánh giá thất trái trước phẫu thuật, nhưng chúng tôi chủ yếu dựa vào hình thái tâm thất trái và di động của vách liên thất trên siêu âm qua thành ngực. Đặc biệt, độ tròn của thất trái trên mặt cắt trục ngắn được sử dụng để đánh giá tâm thất trái trước phẫu thuật.

Thất trái hệ thống hình elip dài với biểu hiện hình tròn trên mặt cắt ngang (14). Hình thái này làm giảm áp lực vào thành thất và chức năng thất bị ảnh hưởng bởi vách liên thất.

Điều này giải thích việc thất trái tạo ra thể tích tâm thu để đối kháng lại hậu gánh như thế nào với áp lực thành thất trái tối thiểu. Cùng với sự giảm kháng lực mạch phổi sau khi sinh, xuất hiện sự giảm hậu gánh của thất trái ở bệnh nhi dTGA IVS dần dần làm cho khối cơ thất trái không tăng lên một cách bình thường.

Những vấn đề huyết động sau phẫu thuật chuyển vị động mạch trong tổn thương này có liên quan tới chức năng thất trái kém do giảm khối lượng (15).

Sự đóng góp khác nhau của kháng lực tuần hoàn chủ, phổi đã đóng vai trò quan trọng với tâm thất.

Vách liên thất, là thành chung cho cả hai lần co bóp, thường bị tác động bởi sự bất cân bằng hậu gánh. Cơ chế tự nhiên trong đáp ứng với hậu gánh cao hơn của thất phải là cần một lực bóp cao hơn, vách liên thất lệch sang phía tâm thất trái. Vì vậy, thiết diện ngang của thất trái thay đổi từ hình cầu thành hình chữ D và sau đó là hình quả chuối (16).

Chúng tôi thấy rằng sự thay đổi này về hình dạng thất trái và di động vách liên thất là những biến đổi có thể phục hồi bằng việc sử dụng thuốc và/hoặc sử dụng  ECMO. Trong nghiên cứu của chúng tôi, việc theo dõi siêu âm tim sau phẫu thuật ở nhóm bệnh nhi này đã cho thấy sự di động vách liên thất dọc theo thất trái trong vài tuần sau phẫu thuật (khoảng 1.5 tháng). Sự phì đại nhanh của tâm thất trái sau phẫu thuật đã được ghi nhận ở những nghiên cứu trước đó (5).

Với bất cứ một phẫu thuật chuyển vị trí động mạch thành công nào, thất trái phải có khả năng thích nghi với hậu gánh lớn sau phẫu thuật. Sự thích nghi này phụ thuộc trước tiên vào hình dạng của tâm thất trái và sự di động của vách liên thất và  sau đó là khối lượng cơ thất trái. Sự thành công của phẫu thuật banding động mạch phổi với shunt chủ phổi trong phẫu thuật chuyển vị trí động mạch hai thì nhanh ASO và sự thành công của phẫu thuật chuyển vị trí động mạch một thì ASO ở giai đoạn sau của đời sống đã minh chứng rằng sự hạn chế do suy thoái và/hoặc suy giảm quá trình tăng khối cơ thất trái là trong dTGA là thoáng qua và có thể phục hồi được (4).

Chúng tôi quan sát thấy hẹp đường ra thất trái ở 8 trẻ, tất cả các bệnh nhi đều nong vừa hegar theo cân nặng, hai bệnh nhi có lồi xơ ở đầu gần của vách liên thất và lá trước van hai lá, những tổn thương này được cắt bỏ.

Cản trở huyết động do di động vách liên thất được quan sát thấy nhiều ở những bệnh nhân dTGA IVS (17). Nó phổ biến hơn ở những bệnh nhân có động mạch chủ lệch trái và lệch về trước. Phẫu thuật ASO được biết là tốt hơn phẫu thuật chuyển vị trí tầng nhĩ ở những bệnh nhi này, trong phẫu thuật chuyển vị trí tầng nhĩ  hẹp đường ra thất trái có vẻ dai dẳng hoặc tiến triển và thậm chí có thể xuất hiện sau phẫu thuật ở một số bệnh nhi trước đó không có hẹp đường ra thất trái.

Một trẻ trai 9 tuổi có có dTGA, IVS bị hẹp đường ra thất trái (chênh áp 34-40mmHg), có tâm thất trái hình quả chuối. Bệnh nhân này có diễn biến nặng sau phẫu thuật, kiểm soát thành công bằng thở máy kéo dài (có mở khí quản) và thuốc giãn mạch tích cực. Tuy nhiên bệnh nhân kích thích vật vã mỗi khi cai máy thở, áp lực nhĩ trái được sử dụng đề điều trị phù phổi. Tình trạng phù phổi được kiểm soát bằng tăng trợ tim, giãn mạch và an thần, thở máy. Mất 42 ngày để hồi phục hoàn toàn khi thất trái đã phì đại hơn để hỗ trợ tuần hoàn hệ thống trong tình trạng tiền gánh bình thường.

Năm 2006, chúng tôi so sánh phẫu thuật chuyển vị trí động mạch hai thì nhanh ASO với phẫu thuật ASO một thì, kết quả cho thấy phẫu thuật ASO một thì có lợi hơn ở những trẻ từ 21 đến 60 ngày tuổi so với ASO hai thì nhanh (8). Sử dụng ECMO theo phương pháp đã trình bày là an toàn, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân lớn hơn. Kết quả này cũng được ủng hộ từ những nghiên cứu trước đó (1, 19, 21).

Chúng tôi thực hiện ASO có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể kết hợp hạ thân nhiệt trung bình so sánh với hạ thân nhiệt sâu. Điều này có lợi trong những phẫu thuật kéo dài, dễ dàng đóng ngực ngay. Chúng tôi thấy rằng hạ thân nhiệt trung bình có lợi cho việc phục hồi phổi, giảm số lượng dịch của dẫn lưu ngực và giảm thời gian sử dụng thuốc trợ tim và đương nhiên là đi cùng với nó là giảm thời gian nằm tại khoa hồi sức, thời gian nằm viện và giảm nguồn lực phải sử dụng (22).

Chúng tôi cho rằng những hạn chế sinh lý của hiện tượng suy thoái tâm thất trái hay khối cơ thất trái không phù hợp là có thể hồi phục tự nhiên. Một nghiên cứu trên mổ tử thi ở 61 trẻ có dTGA IVS không phẫu thuật đã cho thấy rằng độ dày thành tâm thất trái bình thường hoặc gần như bình thường được duy trì tới ít nhất là 2 tháng tuổi (15). Sự thành công nằm ở chỗ những thay đổi này cần có thời gian và được thúc đẩy bằng cả việc dùng thuốc và/hoặc hỗ trợ ECMO. Trong khi cố gắng phòng ngừa /hồi phục tình trạng mất bù bằng thuốc (trợ tim, giãn mạch và chẹn alpha), chúng tôi sử dụng ECMO hiệu quả khi cần thiết.

Quan điểm về sử dụng ECMO tích hợp, được mô tả trong nghiên cứu này, cho thấy nhiều ưu điểm bao gồm việc tiết kiệm thời gian trong việc bắt đầu ECMO (thậm chí ngay cả đối với chuyên gia cũng cần khoảng 45 phút cho việc lắp đặt và đuổi khí hệ thống ECMO), cho phép thất trái được “huấn luyện lại” trong điều kiện đủ oxy và kiểm soát được công tải, phòng ngừa tổn thương tạng sớm do giảm cơ hội ngừng tim và tình trạng cung lượng tim thấp kéo dài, giảm nhiễm trùng phẫu thuật và có hiệu quả về chi phí.

Việc tích hợp ECMO có thể là công cụ hữu ích ở các bệnh nhi có tiên lượng cao cần thở máy sau phẫu thuật. Không chỉ làm tiết kiệm thời gian, mà còn làm giảm sự ngần ngại khi khởi động ECMO và, do đó, làm giảm tổng chi phí cho phẫu thuật.

Ở các trẻ có dTGA IVS, các trung tâm khác nhau đã báo cáo tỷ lệ tử vong từ 1-10% đối với phẫu thuật chuyển vị trí động mạch ở trẻ dưới 3 tuần và 5-9% ở phẫu thuật chuyển vị trí tầng nhĩ (23). Tỷ lệ tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi là 13% (7/55) ở những trẻ trên 6 tuần có dTGA, IVS. Nhưng trong phân tích nguyên nhân tử vong, chúng tôi thấy rằng 8% (4/55) tử vong có liên quan tới nhiễm trùng trước phẫu thuật hoặc nhiễm khuẩn và điều này là có thể phòng ngừa được. Vấn đề này làm giảm tỷ lệ tử vong. Chúng tôi cho rằng phẫu thuật ASO một thì là lựa chọn tốt hơn thậm chí ở nhóm trẻ trên 6 tuần tuổi với tỷ lệ tử vong chấp thuận được. Những nghiên cứu dài hạn đang được thực hiện để minh chứng cho kết quả của chúng tôi.

5.         Kết luận

 Nghiên cứu này khẳng định rằng phẫu thuật AOS một thì được thực hiện một cách an toàn ở những bệnh nhân có độ tuổi ngoài thời kỳ sơ sinh. Giới hạn 2-4 tuần hiện nay được chuyển thành trên 6 tuần và có thể kéo dài hơn nữa. Chúng tôi đã minh chứng rằng phẫu thuật ASO một thì đã được thực hiện ở nhóm trẻ trên 6 tuần tuổi với tỷ lệ tử vong khi mổ và biến chứng sớm sau mổ là có thể chấp nhận được .

Hình thái không thuận lợi của thất trái từng được coi là chống chỉ định phẫu thuật ASO chỉ là biến đổi nhất thời và có thể kiểm soát thành công bằng thuốc và hỗ trợ ECMO. Sự biến đổi này về hình dạng thất trái là do hậu gánh thấp và không phải là những biến đổi trong đặc tính cơ tim thất trái. Tiếp tục theo dõi những trẻ này sẽ cho chúng ta nhiều lời giải đáp hơn nhưng kết quả ngắn hạn này là rất đáng khích lệ. Hiện tại, chúng tôi cho rằng có thể mở rộng một cách thận trọng giới hạn tuổi cho phẫu thuật ASO một thì ở những trẻ dTGA IVS lên trên 6 tuần tuổi.

Tài liệu tham khảo

Foran JP, Sullivan ID, Elliott MJ, de Leval MR. Primary arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricular septumininfantsolderthan21days.JAmCollCardiol1998;31(4):883—9.

[2]        WilliamsWG,McCrindle BW, AshburnDA,JonasRA,MavroudisC,Black- stoneEH,CongenitalHeartSurgeon’sSociety.Outcomesof829neonates with complete transposition of the great arteries 12—17 years after repair. Eur J Cardiothorac Surg2003;24(1):1—9.

[3]        Yacoub MH, Radley-Smith R, Maclaurin R. Two-stage operation for ana- tomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. Lancet1977;1:1275—8.

[4]        JonasRA,GigliaTM,SandersSP,WernovskyG,Nadal-GinardB,MayerJr JE, Castaneda AR. Rapid, two-stage arterial switch for transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation1989;80:I203—8.

[5]        Boutin C, Wernovsky G, Sanders SP, Jonas RA, Castaneda AR, Colan SD. Rapidtwo-stagearterialswitchoperation.Evaluationofleftventricular systolic mechanics late after an acute pressure overload stimulus in infancy. Circulation1994;90(3):1294—303.

[6]        ColanSD,BoutinC,Castan˜edaAR,WernovskyG.Statusoftheleft ventricle after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Hemodynamic and echocardiographic evaluation. J Thorac Cardiovasc Surg1995;109(2):311—21.

[7]        Wernovsky G, Mayer Jr JE, Jonas RA, Hanley FL, Blackstone EH, Kirklin JW,Castan˜edaAR.Factorsinfluencingearlyandlateoutcomeofthe arterialswitchoperationfortranspositionofthegreatarteries.JThorac Cardiovasc Surg1995;109(2):289—301.

[8]        Bisoi AK, Chauhan S, Khanzode SD, Hote MP, Juneja R, Venugopal P. D- Transpositionofgreatvesselswithintactventricularseptumpresenting at3—8weeks:shouldallgoforrapidtwostagearterialswitchorprimary arterial switch? IJTCVS2006;22:5—9.

[9]        Naughton P, Mossad E. Retraining the left ventricle after arterialswitch operation:emergingusesfortheleftventricularassistdeviceinpediatric cardiac surgery. J Cardiothorac Vasc Anesth2000;14(4):454—6.

[10]      ChauhanS,KumarBA,RaoBH,RaoMS,DubeyB,SaxenaN,VenugopalP. Efficacy of aprotinin, epsilon aminocaproic acid, or combination in cyanotic heart disease. Ann Thorac Surg2000;70(4):1308—12.

[11]      WheelerDS,DentCL,ManningPB,NelsonDP.Factorsprolonginglengthof stay in the cardiac intensive care unit following the arterial switch operation. Cardiol Young2008;18(1):41—50.

[12]      de Leval MR, Franc¸ois K, Bull C, Brawn W, Spiegelhalter D. Analysis ofa cluster of surgical failures. Application to a series of neonatal arterial switch operations. J Thorac Cardiovasc Surg1994;107(3):914—23.

[13]      CulbertEL,AshburnDA,Cullen-DeanG,JosephJA,WilliamsWG,Black- stone EH, McCrindle BW, Congenital Heart Surgeons Society. Quality of lifeofchildrenafterrepairoftranspositionofthegreatarteries.Circu- lation2003;108(7):857—62.

[14]      RossJrJ,SonnenblickEH,CovellJW,KaiserG,SpiroD.Thearchitecture of the heart in systole and diastole. Technique of rapid fixation and analysis of left ventricular geometry. Circ Res1967;21(4):409—21.

[15]      LevM,RimoldiHJ,PaivaR,ArcillaRA.Thequantitativeanatomyofsimple complete transposition. Am J Cardiol1969;23(3):409—16.

[16]      IyerKS,SharmaR,KumarK,BhanA,KothariSS,SaxenaA,VenugopalP. Serial echocardiography for decision making in rapid two-stage arterial switch operation. Ann Thorac Surg1995;60(3):658—64.

[17]      Robinson PJ, Wyse RK, Macartney FJ. Left ventricular outflow tract obstruction in complete transposition of the great arteries with intact ventricularseptum.Acrosssectionalechocardiographystudy.BrHeartJ 1985;54(2):201—8.

[18]      YacoubMH,ArensmanFW,KeckE,Radley-SmithR.Fateofdynamicleft ventricularoutflowtractobstructionafteranatomiccorrectionoftrans- position of the great arteries. Circulation1983;68:56—62.

[19]      DavisAM,WilkinsonJL,KarlTR,MeeRB.Transpositionofthegreatarteries withintactventricularseptum.Arterialswitchrepairinpatients21daysof ageorolder.JThoracCardiovascSurg1993;106(1):111—5.

[20]      Kang N, de Leval MR, Elliott M, Tsang V, Kocyildirim E, Sehic I, Foran J, SullivanI.Extendingtheboundariesoftheprimaryarterialswitch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum. Circulation 2004;110:123—7.

[21]      DuncanBW,PoirierNC,MeeRB,Drummond-WebbJJ,QureshiA,MesiaCI, GraneyJA,MalekCL,LatsonLA.Selectivetimingforthearterialswitch operation. Ann Thorac Surg2004;77(5):1691—6.

[22]      RastanAJ,WaltherT,AlamNA,DaehnertI,BorgerMA,MohrFW,Janousek J,KostelkaM.Moderateversusdeephypothermiaforthearterialswitch

[23]      Wernovsky G, Hougen TJ, Walsh EP, Sholler GF, Colan SD, Sanders SP, Parness IA, Keane JF, Mayer JE, Jonas RA. Midterm results after the arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: clinical, hemodynamic, echocardiographic, and electrophysiologic data. Circulation 1988;77(6):1333—4


Danh mục: Bài viết chuyên đề

Bình luận
Bài viết liên quan